Fucosidose

Was ist Canine Fucosidose?

Canine Fucosidose ist eine erbliche Erkrankung, die beim English Springer Spaniel vorkommt. Diese Erbkrankheit ist eine ernste, fortschreitende Erkrankung mit einem letztendlich tödlichen Ausgang. Es ist eine Erbkrankheit, von der in Großbritannien und Australien berichtet wird.

Die Erkrankung tritt bei jungen erwachsenen Hunden auf, gewöhnlich im Alter von 18 Monaten bis 4 Jahren, und zeigt den Charakter nervlicher Ungereimtheiten, die sich über einige Monate hinweg verstärken. Die Zeichen dieser Erkrankung zeigen sich durch nicht koordinierte Bewegungsabläufe und Bewegungsstörungen, Verhaltensstörungen, Verlust von Erlerntem und der Balance, anscheinende Taubheit, Sehbeeinträchtigung und unterschiedliche Grade der Depression. Diese nicht koordinierten Bewegungsabläufe und Bewegungsstörungen zeigen sich an allen vier Läufen und werden besonders auffällig, wenn der Hund versucht, auf glattem Untergrund zu laufen, oder versucht, kompliziertere Bewegungen auszuführen, wie sich umzudrehen. Zusätzlich verlieren erkrankte Hunde Gewicht, haben Schluckbeschwerden und erbrechen ihre Nahrung.

Die Erkrankung wird ausgelöst durch das Fehlen eines Enzyms, das alpha-L-Fucosidase genannt wird. Dieses Enzym ist eins von vielen, das erforderlich ist, um komplexe Verbindungen in einfache Moleküle zu teilen, damit der Körper sie verwerten kann. Fehlt dieses Enzym, ist der Weg blockiert und die mehr komplexen Verbindungen speichern sich in den Zellen des befallenen Tieres. Sie sammeln sich in den Lymphdrüsen, der Leber, Bauchspeicheldrüse, Nieren, Lungen und Knochenmark an. Das schwerwiegendste Merkmal ist aber die Anhäufung im Gehirn und peripheren Nervensystem, weil dadurch die normale Funktion beeinträchtigt wird und somit die oben beschriebenen klinischen Befunde auslöst.

Glücklicherweise konnte in den 90er Jahren das für diese Erkrankung verantwortliche mutierte Gen identifiziert werden. Seit 1997 wird von der Tier-Gesundheits-Stiftung "Animal Health Trust (ATH)" in Newmarket, UK, ein entwickelter DNA-Bluttest angeboten, der mit absoluter Sicherheit den genetischen Status eines jeden Hundes bestimmen kann, d. h. entweder als CLEAR=FREI, CARRIER=TRÄGER oder AFFECTED=BEFALLEN. Seit Bekanntwerden dieser Erkrankung (1983) und bevor dieser DNA-Test möglich war, waren wir auf Blutuntersuchungen angewiesen, um im Plasma und den weißen Blutzellen (Leukozyten) die Aktivitäten der alpha-L-Fucosidase zu bestimmen. Obwohl die frühen Enzym-Blutuntersuchungen es ermöglichten, erkrankte Hunde zu diagnostizieren und auch diejenigen zu identifizieren, die als eindeutige TRÄGER oder NORMAL galten, gab es immer noch einen Grad der Überlappung zwischen NORMAL und TRÄGER (die sogenannte Grauzone). Deshalb konnten immer noch Probleme auftauchen mit Hunden, deren Ergebnisse in dieser Grauzone als “Grenzfälle“ anzusiedeln waren. Für diese Hunde (falls noch in der Zucht) oder deren Nachkommen steht heute der DNA-Test zur Verfügung und kann so alle Unsicherheiten beseitigen.

Unter Hinzuziehen von Ergebnissen der ursprünglichen Enzym-Tests in Verbindung mit den heutigen DNA-Tests ist es jetzt für Züchter möglich, ihr Zuchtprogramm verantwortlich zu planen und so für die Zukunft diese vererbbare Erkrankung Fucosidose aus der Rasse English Springer Spaniel zu verbannen. Falls Züchter einen TRÄGER wegen seiner anderen exzellenten Zuchtpotentiale einsetzen möchten, sollten sie unbedingt vermeiden, den TRÄGER mit einem anderen TRÄGER oder nicht getesteten Hund zu verpaaren. Ebenfalls sollten niemals zwei nicht getestete Hunde gepaart werden. Durch die Verpaarung eines TRÄGERS mit einem FREIEN Hund werden unter den Nachkommen zwar keine BEFALLENEN Hunde sein - aber auch genetische TRÄGER. Dies ist zwar keine ideale Situation, doch in manchen Fällen akzeptabel. Allerdings wird dadurch in dieser Linie das Ausmerzen der TRÄGER sehr verlängert, bis der ideale genetisch FREIE Hund für die Zucht gefunden wird, um so die gewünschte Zuchtlinie weiterführen zu können. Züchter, die ihre Hunde DNA-testen lassen möchten, können sich mit Dr. Nigel Holmes unter folgender Adresse in Verbindung setzen:

Canine DNA Testing
The Animal Health Trust
Lanwades Park, Newmarket, Suffolk CB8 7UU
England
Telephone: 0044-1638-750659, Fax: -750794
eMail: [email protected]

Quelle


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