| | Familial Nephropathy (FN) ist seit mehr als 50 Jahren unter Cockerzüchtern bekannt.
Der chronische Nierenausfall befällt Hunde im Alter von 6 Monaten bis 2 Jahren, äußert sich u. a. durch übermäßigen Wasserverbrauch, übermäßiges Urinvolumen, verringertes Wachstum oder Gewichtsverlust, schlechte Haarqualität, verringerten Appetit und Erbrechen, hohe Proteinwerte im Urin des jungen Cockerspaniels.
Es gibt keine Heilung, die Krankheit verläuft - aufgrund der schnellen Zerstörung meist beider Nieren - immer tödlich.
Eine endgültige klinische Diagnose kann durch Prüfung des Nierengewebes nach dem Tod angestellt werden.
Es gibt einen Gentest (durchzuführen über die Firmen Antagene in Frankreich oder Optigen in den USA), so dass es eigentlich möglich wäre, keine betroffenen Hunde mehr zu züchten.
Einführung
Familial Nephropathy (FN) ist eine rezessiv vererbte (Lees, Macdougall/Cattanach) Nierenerkrankung, die beim English Cocker seit mehr als 50 Jahren (Krook 162) anerkannt ist. FN ist eine Form von "hereditärer Nephritis" (Lees 189), die sich auf eine Gruppe von glomerulären Erkrankungen bezieht, die mit genetischen Defekten verbunden sind.
Der Ausbruch von Nierenversagen durch FN tritt in der Regel im Alter zwischen sechs und 24 Monaten ein (Lees 189). Klinische Symptome können Polydipsie (trinkt mehr), Polyurie (uriniert mehr), Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Erbrechen oder Durchfall sein. Diese Symptome werden häufig mit jeder Art von Nierenversagen verbunden.
Struktur/Funktion
Die Niere ist ein Organ bestehend aus Hunderten von Tausenden von winzigen Strukturen, genannt Nephrone. Jedes Nephron besteht aus einem Glomerulus und Tubulus. Das Blut, das durch die Niere fließt, wird durch den Glomerulus filtriert mit der Flüssigkeit, die aus dem Blut anschließend vorbei über die gesamte Länge des Röhrchens gefiltert wird. Zellen, die die innere Oberfläche des Röhrchens säumen, verarbeiten die Flüssigkeit, die entlang fließt, reabsorbieren bestimmte Bestandteile der Flüssigkeit und scheiden andere aus. Die Flüssigkeit, die am Ende dieses Prozesses das Röhrchen verlässt, ist Urin, das eine Kombination aus Wasser und Abfallprodukten ist.
Von FN betroffene Hunde haben einen genetischen Defekt innerhalb des Glomerulus. Dem defekten Glomerulus fehlt eine bestimmte Art von Kollagen, das die Struktur des Filters zusammenzuhalten hilft. Als Ergebnis dieses Kollagen-Defekts findet eine Kettenreaktion von Ereignissen statt. Sobald das Glomerulus seine Fähigkeit, richtig zu funktionieren, zu verlieren beginnt, sickern Blutproteine durch den defekten Filter in den Urin. Die glomeruläre Anomalie führt auch zu späteren Tubulusschäden, und die Kette von Ereignissen zerstört schließlich das gesamte Nephron. Schwer beschädigte oder zerstörte Nephrone können nicht ersetzt werden.
Da die Niere als das wichtigste Entsorgungssystem im Körper dient, ist es ein Meister der Kompensation. Wenn ein Nephron stirbt, übernimmt ein anderes seine Arbeit. Im Laufe der Zeit und mit ständiger Kompensation wird die Anzahl funktionierender Nephrone stark reduziert. Sobald mindestens 75 Prozent der Nephrone zerstört sind, tritt Nierenversagen im Endstadium ein. Da die Krankheit schrittweise und progressiv verläuft, erscheinen betroffene Hunde erst sehr spät im Verlauf der Krankheit als krank.
Am Anfang...
Von FN betroffene English Cocker werden mit normal entwickelten Nieren geboren. Weil ihnen jedoch eine bestimmte Art von Kollagen fehlt, beginnen die Nieren sich zu verschlechtern, während die Hunde nur ein paar Monate alt sind. Wenn der glomeruläre Schaden entsteht, erlauben die Nieren zunächst dem Protein (Proteinurie), in den Urin zu entkommen. Generell wird die Wachstumsrate des Welpen während der Proteinurie verlangsamt. Sobald der Welpe anfängt, Eiweiß in den Urin auszuschütten, wird die Fähigkeit der Niere, den Urin zu "konzentrieren", auch abnehmen. Schließlich, als Folge der fortschreitenden Nephron-Schäden, wird die Fähigkeit der Nieren, Abfallstoffe auszuscheiden (z. B. Harnstoff und Kreatinin), beeinträchtigt (Lees). Da die Ausscheidung von Abfallprodukten über die Nieren zunehmend abnimmt, wird sich die Schwere des Nierenversagens allmählich verschlechtern.
Ablauf
Die Abfolge der Ereignisse ist immer die gleiche, aber die Rate des Fortschreitens der Erkrankung variiert aus Gründen, die nicht vollständig verstanden werden (Lees). Als Ergebnis ist es schwierig, ein bestimmtes Alter anzugeben, wann die verschiedenen Stadien der Erkrankung zu erwarten sind. "Zum Beispiel begann die Proteinurie im Alter von 5 bis 8 Monaten bei 3 Hunden, bei denen sie sorgfältig studiert worden war. Da wir nicht sicher sein können, dass diese 3 Hunde repräsentativ für alle FN-erkrankten Hunden sind, sind wir unsicher, in welchem Alter spätestens ein FN-betroffener Hund Proteinurie haben kann. Trotzdem vermuten wir, dass alle oder fast alle Hunde mit FN Proteinurie haben werden, bevor sie ein Jahr alt sind. Die Altersspanne für das Auftreten von Nierenversagen ist 6 Monate bis 2 Jahre." (Lees)
Klinische Symptome
Eine Möglichkeit, einen Welpen, der FN haben könnte, zu identifizieren, ist durch Beobachtung. Züchter und Besitzer können das Blasenentleerungsmuster von jungen Hunden beobachten. Prüfen Sie regelmäßig die Farbe des Urins. Die erste Entleerung am Morgen (vorausgesetzt, dass Wasser nicht zur Verfügung gestanden hat während der Nacht) ist wahrscheinlich am besten. Es sollte eine gute gelbe Farbe (gut konzentriert) sein. Ein Jungtier, dem die Fähigkeit fehlt, wiederholt konzentrierten Urin abzulassen, sollte für eine vollständige Urinanalyse zum Tierarzt genommen werden. Ein Test namens "spezifisches Gewicht (SG)" sollte ebenso wie eine Protein-Analyse (Proteinurie) durchgeführt werden. Normalerweise kann Protein mit Hilfe eines farbkodierten Kunststoffstreifen (Bili-Labstix) überprüft werden. Dieser Streifen wird nur in eine Urinprobe getaucht und der Plastikstreifen ändert seine Farbe und wird mit einem Diagramm auf der Seite der Verpackung der Streifen geprüft. Dieser Streifen testet auch auf einige andere Dinge außer Protein. Ein Welpe mit einem geringen spezifischen Gewicht und überschüssigem Protein (+ +) im Urin sollte unter Verwendung eines spezifischeren Tests geprüft werden. Dieser Test, ein "Protein-Kreatinin-Verhältnis", liefert eine bessere Schätzung der Menge an Protein im Urin. Eine vollständige Urinanalyse sollte auch durchgeführt werden, um andere urologische Probleme, die vorhanden sein könnten, zu erkennen. Eine positiver Befund für Protein bedeutet nicht zwangsläufig, dass der Hund eine Nierenerkrankung hat oder FN entwickeln wird. Es ist lediglich ein Hinweis darauf, dass eine genauere Beurteilung erforderlich ist. Nicht alle Nierenversagen im jungen Alter sind bei dieser Rasse FN, jedoch sind die Symptome die gleichen.
Endstadium
Sobald feststeht, dass ein junger Hund konsequent verdünnten Urin mit Eiweiß ablässt, sollten Serum-Chemie-Tests durchgeführt werden. Solche Tests werden nur signifikante Erhöhungen in bestimmten Bereichen zeigen, wenn 75% der beiden Nieren zerstört sind. Erhöhungen von BUN (Blut-Harnstoff-Stickstoff), Kreatinin und anorganischem Phosphor deuten eine Nierenerkrankung an. Diese Befunde, gekoppelt mit einem geringen spezifischen Gewicht des Urins und Proteinurie, signalisieren eine Nierenerkrankung im Endstadium.
Wenn die Serum-Chemie-Tests "abnorm hohe Konzentrationen von Harnstoff (BUN), Kreatinin und anderen Nicht-Protein-stickstoffhaltigen Substanzen zeigen, wird der Laborbegriff Azotämie verwendet, um diese spezifischen abnormalen Levels zu identifizieren." (Barrett 1753)
Im Allgemeinen gilt, wenn BUN ca. 120 mg/dl erreicht, hat der Hund nur noch wenige Wochen, bevor die kritische Krankheit einsetzt. Wenn diese Tiere schwer krank werden, werden sie nicht mehr essen. Wenn sie doch essen, werden sie in der Regel erbrechen. Sie können für zwei oder drei Tage ohne Nahrung sein und verlieren mehr Gewicht. Sie werden eine enorme Menge an Wasser trinken und urinieren sogar noch mehr. Manchmal kommt ein Ammoniak-Geruch aus dem Mund. Wenn der Hund auf den Behängen schläft, kann dieser Ammoniakgeruch aus den Ohren deutlich sein. Der Hund wird sehr schwach und kann zittern, als ob es kalt ist. Sie verlieren die Fähigkeit, ihre Körpertemperatur zu regulieren. Da die Nieren nicht mehr in der Lage sind, die körpereigenen Abfallprodukte zu filtern und viele wichtige, für das Leben wesentliche Funktionen zu regeln, vergiftet sich das Tier im Wesentlichen selbst mit seinen eigenen Abfallprodukten.
Vielleicht eine der häufigsten Fragen von Eigentümern eines jungen frehlerhaften Hundes ist, wie sie wissen werden, wann es an der Zeit ist, Lebewohl zu sagen. Trotz der kritischen Phase des Nierenversagens können diese Jungtiere immer noch mit ihrem Schwanz wedeln und Familienmitglieder begrüßen, zwar nicht mit dem üblichen Überschwang, aber die Bemühung ist da bis zum Ende. Wenn die Zeit um Abschied nehmen kommt, wirst du es wissen...
Diejenigen, die einen Hund an FN verloren haben, werden Ihnen sagen, der Verlust ist mit diesem Krankheitsprozess tiefer als jeder andere, den sie erlebt haben. Es ist etwas, das niemand erleben will. Durch die Bemühungen von Dr. George Lees und seinem Forschungsteam wird hoffentlich in naher Zukunft die Mutation gefunden werden. Dies wird die Entwicklung eines Mutations-basierten DNA-Tests ermöglichen, der eindeutig Trägertiere identifiziert.
Quelle
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