Myasthenie,Myasthenia gravis,Lambert Eaton Syndrom

Myasthenia gravis ist eine neuromuskuläre Übertragungsstörung, die zu einer sehr typischen anstrengungsabhängigen Schwäche führt.
Die häufigste Ursache ist eine Autoimmunerkrankung. Es bilden sich Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren, die die Blockade und auch den Abbau des Acetylcholinrezeptors zur Folge haben. Diese Autoimmunerkrankung kann ohne nachweisbare Ursache beim jungadulten Hund auftreten, kann aber auch bei Tumoren als sog. Paraneoplastisches Syndrom auftreten. Besonders häufig wird Myasthenia gravis bei Tumoren des Thymus (Thymom) beschrieben. Bei der seltenen angeborenen Myasthenia gravis (z. B. beim Jack Russell Terrier, Foxterrier, Springer Spaniel, Zwergdackel, einigen Katzen) fehlen Acetylcholinrezeptoren auf dem Muskel. Die Folge ist in beiden Fällen eine reduzierte Interaktion zwischen Acetylcholin, das als Botenstoff (Neurotransmitter) aus dem peripheren Nerv in den synaptischen Spalt freigesetzt wird, und dem Acetylcholinrezeptor an der Muskelmembran. Man spricht von einem reduzierten Sicherheitsfaktor der neuromuskulären Übertragung.
Bei unseren Patienten macht sich das als sehr typische anstrengungsabhängige Schwäche bemerkbar: Hunde zeigen häufig zunehmend kürzere Schritte in den Hintergliedmaßen, aufgekrümmten Rücken, müssen sich oft hinsetzen und erreichen einen Punkt, an dem sie nicht mehr laufen können. Eine kurze Pause führt jedoch meist zur Erholung, der Hund beginnt wieder normal zu laufen, zunehmende Belastung löst dann aber wieder die gleichen Symptome aus. Bei Katzen kann sich die Schwäche auch als Hängenlassen des Kopfes zeigen.

Häufig ist die Myasthenia gravis mit einem Megaoesophagus assoziiert.
Dabei handelt es sich um eine Schwäche der Speiseröhrenmuskulatur, die zu einer generalisierten Erweiterung der Speiseröhre (Oesophagus) führt. Megaoesophagus ist eine lebensbedrohliche Komplikation, da die Tiere sich häufig verschlucken, unverdautes Futter, das in der Speiseröhre liegt, regurgitieren und dadurch zu Aspirationspneumonie (Lungenentzündung) neigen. Selten kann eine Myasthenia gravis sich auch nur als fokale Myasthenie mit Megaoesophagus und reduziertem Lidschluss jedoch ohne die typische Schwäche zeigen.

Die Diagnose kann auf dreierlei Arten gestellt werden:
1. Eine diagnostische Injektion von Neostigmin führt zu einer schnellen anhaltenden Besserung der Schwäche.
2. Im Blutserum sind Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren vorhanden. Hierzu wird oft Blut in ein internationales Referenzlabor geschickt.
3. Bei Nervenstimulationsstudien (repetitive Nervenstimulation) wird der Nerv wiederholt stimuliert und jedesmal das Muskelpotential aufgezeichnet. Es zeigt sich eine zunehmend reduzierte Amplitude (Dekrement) des Muskelpotentials bei wiederholter Nervenstimulation.

Welche der drei diagnostischen Verfahren für Ihren Hund die geeignetste Testmethode ist, wird Ihr Tierneurologe entscheiden. Darüberhinaus hilft das EMG, die Myasthenia gravis von anderen Muskel- und peripheren Nervenerkrankungen abzugrenzen.

Die Therapie basiert auf der Gabe von lang wirkenden Acetlycholinesteraseblockern (Pyridostigmin) und zusätzlicher Immunsuppression (z. B. Azathioprin) bzw. Immunmodulation, wenn keine Lungenentzündung durch Aspiration von Futter (Aspirationspneumonie) vorliegt. Aspirationspneumonie muss mit Antibiotika behandelt werden. Bei Megaoesophagus muss unbedingt auf Fütterung von erhobenen Positionen und bis zu 30 Minuten lang Hochhalten des Kopfes nach der Fütterung geachtet werden. In schweren Fällen von Megaoesophagus kann es erforderlich sein, die Tiere mit einer Magensonde zu ernähren. In seltenen Fällen kann es nach Monaten zum Verschwinden der Symptome (Remission) und Abfall der Antikörper kommen, die Krankheit kann aber auch lebenslang bestehen bleiben.

Quelle

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