Auge | | Was bedeutet PRA?
Die progressive Retinaatrophie, oder auch kurz PRA genannt, ist ein langsam fortschreitendes (progressiv) Absterben/Zugrundegehen (Atrophie) der Netzhaut (Retina).
Die Netzhaut kleidet als innerste dünne Schicht die hinteren Augenabschnitte aus und besteht aus unzähligen Nervenzellen. In der Netzhaut werden die Lichtreize von der Umwelt aufgenommen und zu elektrischen Impulsen verarbeitet, welche dann über den Sehnerv zum Gehirn weitergeleitet und dort zu "Bildern" verarbeitet werden. Die Netzhaut spielt somit eine wesentliche Rolle bei dem Sehvorgang. Die Netzhaut ist in gewisser Weise mit einem Film in einer Fotokamera vergleichbar. Die PRA ist eine genetisch bedingte Erkrankung der Netzhaut, die ab einem bestimmten Alter allmählich zur vollständigen Erblindung führt. Da die Erkrankung erblich ist, trägt das betroffene Tier die Anlagen zur Erblindung bereits zum Zeitpunkt der Geburt in sich, erkrankt jedoch erst zu einem späteren Zeitpunkt.
Wie wird die PRA vererbt?
Der Erbgang der PRA ist bis auf eine Ausnahme (Siberian Husky: gonosomal dominant, gebunden an das X-Chromosom) bei allen Rassen autosomal rezessiv, d. h. es können sowohl weibliche als auch männliche Tiere gleichermaßen erkranken. Für jedes Merkmal gibt es zwei Gene im Körper, die für die Ausprägung des Merkmals verantwortlich sind. Für den Ausbruch der PRA ist es notwendig, dass bei dem betroffenen Tier beide "PRA-Gene" verändert sind; ist nur ein Gen verändert, so kommt die Erkrankung bei diesem Tier nicht zum Ausbruch, das Tier ist jedoch ein Träger und gibt, auch wenn es selbst nicht erkrankt, die Veranlagung zur PRA weiter. Dementsprechend können zwei gesunde Elterntiere, die PRA-Träger sind, kranke Nachkommen zur Welt bringen. Erkrankte Tiere vererben die Erkrankung immer weiter. Aufgrund des rezessiven Erbgangs und des späten Auftretens der PRA kann die PRA auch nach einigen Generationen wieder auftreten und es gestaltet sich die Bekämpfung der PRA als sehr schwierig.
Wie äußert sich die PRA?
Es gibt verschiedene Formen der PRA, die z. B. nach dem Zeitpunkt des Krankheitsbeginns eingeteilt werden können. In den meisten Fällen treten die ersten merkbaren Veränderungen im Alter zwischen drei und fünf Jahren auf und führen dann im Alter von sechs bis neun Jahren zur vollständigen Erblindung. Es gibt teilweise rassespezifische Formen der PRA, die zu einem früheren Lebenszeitpunkt einsetzen und dementsprechend früher zur Erblindung führen können.
Für den Besitzer ist im Anfangsstadium auffällig, dass sich die Tiere im Dunkeln oder in der Dämmerung unsicher bewegen, ängstlich sind und unbekannte Objekte oder Personen verbellen. Teilweise stoßen die Tiere auch gegen unbekannte Dinge an oder weichen dem Besitzer nicht mehr von der Seite. Ein weiteres Zeichen ist der unvollständige Schluss der Pupillen bei einfallendem Licht und ein stärkeres "Leuchten" der Augen in der Dunkelheit als gewöhnlich. Diese Anfangssymptome verschlechtern sich dann in den darauffolgenden Monaten und führen auch zu einer spürbaren Sehverschlechterung im hellen Licht. Zwischen den ersten merkbaren Symptomen und der vollständigen Erblindung vergehen in den meisten Fällen einige Jahre. Eine häufige Folge der PRA stellt der graue Star dar. Der graue Star (Katarakt) ist eine Eintrübung der Linse im Auge, die ihrerseits auch zu Seheinschränkungen oder zur Erblindung führen kann. Bei Hunden, die am grauen Star aufgrund einer PRA leiden, ist eine operative Therapie des grauen Stars sinnlos. Wichtig ist jedoch zu wissen, dass als Folge des grauen Stars nach einigen Jahren der grüne Star (Erhöhung des Augeninnendrucks) auftreten kann. Der grüne Star gehört mit zu den schmerzhaftesten Erkrankungen des Auges und kann zum Verlust des gesamten Augapfels führen und muss daher unbedingt behandelt werden. Aus diesem Grunde sollten Tiere, die an der PRA leiden, ca. einmal jährlich zu einer Kontrolluntersuchung der Augen vorgestellt werden.
Wie wird die Diagnose PRA gestellt?
Der erfahrene Tierarzt kann in den meisten Fällen die Diagnose PRA anhand des typischen Vorberichtes und den spezifischen Veränderungen an der Netzhaut feststellen. In Einzelfällen, in denen z. B. der graue Star die Sicht auf die Netzhaut verhindert, kann die Diagnose auch mit Hilfe eines Elektroretinogramms (ERG) gestellt werden. Das ERG ist eine Untersuchung der Netzhautfunktionen, die mit einem EKG (Elektrokardiogramm) des Herzens verglichen werden kann. Die Durchführung eines ERG ist nicht schmerzhaft, erfordert jedoch absolute Ruhe des Tieres, so dass in den meisten Fällen eine Kurznarkose sinnvoll ist, damit auch aussagekräftige Ergebnisse erzielt werden können. In einigen Universitäten in Europa wird die Untersuchung der Netzhaut mit Hilfe des ERG auch zur Frühdiagnostik der PRA, d. h. bevor erste Veränderungen am Auge sichtbar sind, eingesetzt. Diese Form des ERG ist sehr aufwendig und hat sich daher zur routinemäßigen Untersuchung noch nicht durchgesetzt.
Eine weitere Möglichkeit zur Diagnosestellung PRA ist die DNA-Analyse mittels einer Blutuntersuchung der betroffenen Tiere. Bisher stehen für eine Anzahl von verschiedenen Rassen kommerzielle Gentests (www.optigen.com, www.aht.org.uk) weltweit zur Verfügung. Ist das Gen für die Rasse bekannt, dann kann anhand einer Blutuntersuchung bereits beim Welpen festgestellt werden, ob es sich um ein freies Tier, ein Trägertier oder ein Tier, das im späteren Leben erblinden wird, handelt.
Gibt es Behandlungsmöglichkeiten der PRA?
Leider muss auf diese für den Besitzer fast wichtigste Frage mit einem eindeutigen "Nein" geantwortet werden. Bis heute gibt es keinerlei Medikamente oder operative Maßnahmen, um die PRA zu heilen, aufzuhalten oder gar nicht erst zum Ausbruch kommen zu lassen. Aus diesem Grund ist es ungemein wichtig, die PRA durch züchterische Maßnahmen (regelmäßige Kontrolluntersuchung von Zuchttieren und Ausschluss befallener Tiere und deren Eltern und Geschwister von der Zucht) zu bekämpfen. Bei vielen Hunderassen sind diese sogenannten Vorsorgeuntersuchungen bereits Pflicht, um die Zuchtzulassung zu erlangen, und werden von spezialisierten Tierärzten durchgeführt.
Wie sieht ein Hundeleben mit PRA aus?
Die betroffenen Tiere sind wegen des langsamen Fortschreitens der Erkrankung und wegen ihres ausgeprägten Geruchs- und Gehörsinnes in nahezu allen Fällen sehr gut in der Lage, sich an die veränderte Situation anzupassen. Häufig kommen die Tiere so gut mit der Erkrankung zurecht, dass dem Besitzer eine Sehverschlechterung erst in ungewohnter Umgebung (z. B. Urlaub oder Umzug) auffällt. Die PRA an sich ist nicht schmerzhaft und stellt daher nur in Ausnahmefällen (z. B. wenn ein Tier aufgrund seiner Erblindung aggressiv und gefährlich wird) einen Grund zur Euthanasie dar. Die möglichen Folgeerscheinungen grauer und grüner Star sollten hingegen aufgrund der möglichen starken Schmerzhaftigkeit ernst genommen und behandelt werden. In keinem Fall sollte mit betroffenen Tieren oder deren direkten Verwandten gezüchtet werden.
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