| | Der Systemische Lupus Erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, die vorwiegend junge Frauen betrifft. Dabei kommt es aus ungeklärter Ursache zu Abwehrreaktionen des Körpers gegen eigene Zellelemente und in der Folge zu Entzündungen in verschiedenen Organen. Es sind vorwiegend die Blutgefäße von Haut, Nieren und Gelenken betroffen. Typisch für den Systemischen Lupus Erythematodes ist die schmetterlingsförmige Rötung (Erythem) des Gesichts, welche durch Sonnenbestrahlung verstärkt wird. Daneben kommt es zu Gelenksschmerzen, Durchblutungsstörungen der Finger, Organbeteiligungen und allgemeinen Krankheitssymptomen. Die Diagnose erfolgt durch die Klinik, die Bestimmung der Autoantikörper im Blut und die feingewebliche Untersuchung einer Haut- und gegebenenfalls Nierenprobe. Dank der Therapie mit Medikamenten wie Glukokortikoiden und sogenannten Immunsuppressiva beträgt die Überlebensrate des Systemischen Lupus Erythematodes heutzutage bis zu 90 Prozent nach zehn Jahren. Die Prognose ist durch Komplikationen der Erkrankung oder der Therapie gemindert.
Diagnose
Die Diagnose des Systemischen Lupus Erythematodes wird sowohl klinisch als auch durch ergänzende Untersuchungen bezüglich der befallenen Organe gestellt. Hierbei ist auf typische Symptomkonstellationen zu achten. Neben Ultraschalluntersuchungen können beim Systemischen Lupus Erythematodes zusätzliche Labor- und Gewebeuntersuchungen hilfreich sein.
Laboruntersuchungen
Verschiedene, teilweise sehr spezifische Laboruntersuchungen helfen bei der Diagnose des Systemischen Lupus Erythematodes. Am wichtigsten sind die folgenden im Blut nachweisbaren Autoantikörper:
Anti-Nukleäre Antikörper (ANA) bei über 90% positiv,
Anti-Doppelstrang DNA-Antikörper (ds-DNA-Ak) sehr spezifisch für SLE,
Anti-Sm-Antikörper sehr spezifisch für SLE,
Anti-Phospholipid-Antikörper (Anti-Cardiolipin-Ak) assoziiert mit Thrombose- oder Embolierisiko.
Darüber hinaus finden sich beim Systemischen Lupus Erythematodes eine erhöhte Blutsenkung bei einem meist normalen C-reaktiven Protein (Entzündungsparameter) und häufig eine verminderte Anzahl der Blutzellen im Blutausstrich, vor allem der weißen Blutkörperchen (Leukozyten), der Blutplättchen (Thrombozyten) und einer Blutarmut (Anämie). Gebundene Antikörper (Immunkomplexe) können Eiweiße des sogenannten Komplementsystems aktivieren und verbrauchen. Dies führt zum verminderten Nachweis der Komplementfaktoren C3 und C4 sowie des Gesamtkomplements CH50 im Blut. Hiermit kann vor allem die entzündliche Aktivität des Systemischen Lupus Erythematodes im Verlauf gut überwacht werden. Der Nachweis von zu Zylindern angeordneten roten Blutkörperchen (Erythrozyten-Zylinder) und/oder Eiweiß im Urin und ein erhöhter Blutdruck sprechen für eine Mitbeteiligung der Nieren im Rahmen des Systemischen Lupus Erythematodes (Lupusnephritis).
Therapie
Der Systemische Lupus Erythematodes ist eine chronische, über Jahre anhaltende Erkrankung, welche eine engmaschige krankheitsspezifische sowie psychische Betreuung benötigt. Die Therapie des Systemischen Lupus Erythematodes richtet sich nach den Organmanifestationen und der jeweiligen aktuellen Krankheitsaktivität. Es gibt bisher keine heilende Therapie des SLE, weshalb die symptomatische Behandlung im Vordergrund steht. Es kommen unterstützende Maßnahmen wie die Blutdrucksenkung, Schmerzmittel oder Lichtvermeidung zum Einsatz.
Die Grundlage der Behandlung des SLE ist stets die Immunsuppression. Den wichtigsten Fortschritt beim Systemischen Lupus Erythematodes brachte die Einführung der Glukokortikoide (Kortison) in die Therapie, da der Systemische Lupus Erythematodes fast immer auf höhere Dosen anspricht. Hierbei wird wegen der starken Nebenwirkungen eine kurzfristige, sogenannte Stoßtherapie nach Möglichkeit der langen, chronischen Einnahme von Kortison vorgezogen. Eine mögliche Alternative, vor allem bei Haut- und Gelenkbefall, ist das Malariamittel Hydroxychloroquin. Bei schweren Organbeteiligungen oder chronischen starken Beschwerden sind oft immunsuppressive Medikamente wie Cyclophosphamid oder Azathioprin nötig. Vor allem die schwere Lupusnephritis, aber auch Beteiligungen des Zentralnervensystems oder die Herzklappenentzündung sind eine Indikation für stärkere Immunsuppressiva. Zusätzlich wird in manchen Fällen eine besondere Form der Blutwäsche, die sogenannte Plasmapherese, angewendet. Hierbei werden im Anschluss an eine Behandlung mit Cyclophosphamid die Antikörper aus den flüssigen Blutbestandteilen (Plasma) entfernt. Diese Behandlung kann in sehr schweren Fällen wirksam sein, ist aber wegen teilweise aufgetretener, schwerer Infektionen umstritten.
Quelle
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